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肠道环境是如何影响骨骼生长的?这篇文章给你答案

2019-10-13来源:每日信息网

肠道环境是如何影响骨骼生长的?这篇文章给你答案

图源于水印

一项刊登在杂志Calcified Tissue International上题为“A Murine Model for Human ECO Syndrome Reveals a Critical Role of Intestinal Cell Kinase in Skeletal Development”的研究报告中,来自美国弗吉尼亚大学的科学家们发现,肠细胞激酶(ICK)可以促进软骨细胞增值和成熟,在骨骼发育中起了关键作用。

ICK基因中的常染色体隐性遗传突变R272Q在人内分泌-脑-骨发育不良(ECO)综合征中引起严重的多重发育缺陷。 ECO患者表现出各种各样的骨骼异常,但ICK调节骨骼发育的基本机制仍不清楚。

本研究的目的是了解ICK功能障碍引起的骨骼异常的结构和机制基础。ICK R272Q敲入转基因小鼠模型不仅概括了主要的ECO骨骼缺陷,如短肢和多指,而且还显示出椎间盘缺损的畸形脊柱。

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Ick R272Q纯合突变体的大体形态异常。

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Ick R272Q纯合突变体的骨骼缺陷。

ICK功能的丧失显着减少了脊柱,肋骨和长骨中的矿化。ICK突变体显示长骨的增殖区和脊柱中的X型胶原表达肥大软骨细胞和长骨生长板的数量显着减少。这些结果表明ICK通过促进软骨细胞增殖和成熟在骨和软骨发育中起重要作用。

本研究结果为人类ECO和ECO样综合征的骨骼表型提供了新的机制见解。

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在Ick R272Q突变体股骨中骨骨化显着减少。

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Ick突变脊柱显示脊柱和椎间盘的结构缺陷。

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Ick突变体胚胎中脊柱和股骨的矿化严重受损。

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ICK功能的丧失显着改变了股骨和脊柱中的软骨细胞分化和成熟。

来源:A Murine Model for Human ECO Syndrome Reveals a Critical Role of Intestinal Cell Kinase in Skeletal Development.Calcified Tissue International

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